Scleroderma.ru

Skleroderma sistemik adalah patologi autoimun yang berkembang di tisu penghubung, menyebar ke tisu lembut, pengerasan organ dan kegagalan bekalan darah normal. Ia didiagnosis terutamanya pada wanita, tetapi juga pada lelaki. Proses patologi dicirikan oleh perubahan fibrosklerotik pada kulit, sendi dan otot. Ciri khasnya termasuk wajah seperti topeng, pengerasan kulit dan sindrom Raynaud..

Maklumat am

Scleroderma merujuk kepada penyakit sistemik tisu penghubung, oleh itu, ia dicirikan oleh perkembangan secara beransur-ansur dengan manifestasi klinikal dalam bentuk kerosakan pada epidermis, kerosakan fungsi organ dalaman dan sistem muskuloskeletal. Ciri khasnya adalah gangguan peredaran darah, proses keradangan dan fibrosis umum..

Penyakit ini tidak dianggap biasa, kerana rata-rata 30-150 kes dicatatkan setiap tahun per juta penduduk. Diagnosis dibuat kepada orang-orang dari pelbagai kumpulan umur, termasuk remaja dan anak-anak muda. Tetapi kebanyakan wanita tua menderita, kerana mereka mengalaminya 7 kali lebih kerap daripada lelaki. Prognosis selalu bergantung kepada keparahan patologi dan usia pesakit..

Sebab-sebab penampilan

Prasyarat untuk penampilan scleroderma sistemik (SSc) belum dikenal pasti sepenuhnya. Pemerhatian dan data statistik yang terkumpul selama bertahun-tahun penyelidikan patologi membolehkan kita membuat hanya hipotesis bahawa sebab-sebab perkembangan penyakit multifaktorial ini adalah:

  • Keturunan buruk. Sekiranya terdapat sejarah penyakit dalam keluarga terdekat, maka ada kemungkinan besar munculnya gangguan autoimun pada keturunan atau gangguan yang dekat dengannya.
  • Pengambilan virus dan patogen. Ini termasuk retrovirus, sitomegalovirus, jangkitan laten. Mereka memusnahkan antigen dengan pembentukan kompleks imun, yang membawa kepada perkembangan patologi.
  • Faktor persekitaran negatif. Ini termasuk hipotermia, pendedahan berterusan terhadap getaran, debu silikon perindustrian, reagen kimia, makanan berkualiti rendah dengan kandungan minyak rapeseed yang tinggi.
  • Implan atau vaksin. Antibiotik antitumor, sejumlah ubat juga dapat memprovokasi pelanggaran.

Situasi tekanan yang kerap, gangguan neuroendokrin, dan kecenderungan reaksi spastik vaskular juga boleh mempengaruhi prosesnya. Semua ini mencetuskan proses autoimun yang membawa kepada skleroderma sistemik..

Klasifikasi penyakit

Definisi scleroderma digunakan untuk menunjukkan keseluruhan kumpulan penyakit yang mempunyai mekanisme patogenetik yang hampir sama yang berlaku dengan fibrosis tempatan atau umum tisu penghubung. Terdapat klasifikasi antarabangsa yang membahagikannya mengikut beberapa kriteria menjadi:

  • Sistemik.
  • Fokus.
  • Edematous (Buschke scleroderma).
  • Fositis eosinofilik.
  • Teraruh.
  • Fibrosis multifokal.
  • Pseudoscleroderma.

Kesemuanya disatukan dengan pengeluaran protein kolagen yang berlebihan oleh fibroblas. Biasanya, perlu untuk memulihkan kerosakan pada tisu penghubung, tetapi dengan berlebihan, perubahan patologi dalam badan bermula. Skleroderma sistemik mempunyai beberapa bentuk:

  • Prescleroderma. Di sini diagnosisnya sukar, kerana tidak ada manifestasi dermatologi ciri yang diperhatikan. Bentuk ini hanya mempunyai fenomena Raynaud..
  • Skleroderma meresap. Dicirikan oleh perkembangan pesat, penampilan lesi kulit, tisu otot dan alat artikular, organ dalaman, saluran darah. Semua ini berlaku pada tahun pertama penyakit ini..
  • Teraruh. Ia timbul di bawah pengaruh persekitaran (bahan kimia, sejuk). Gumpalan kulit agak biasa, disertai dengan kerosakan vaskular.
  • Bentuk terhad. Ia berjalan dengan perlahan, dengan perubahan fibrotik yang ketara, luka kulit, dan keterlibatan organ dalaman yang lewat. Semasa mengambil ujian darah, autoantibodi spesifik yang diarahkan terhadap pelbagai komponen inti sel dikesan.
  • Scleroderma tanpa scleroderma. Pesakit hanya menunjukkan gejala visceral atau vaskular, tanpa lesi kulit yang khas.
  • Bentuk silang. Disebabkan oleh gabungan scleroderma sistemik dengan dermatomyositis, lupus eritematosus sistemik, RA, polimositos, vaskulitis.

Proses patologi berlangsung dalam bentuk akut, subakut dan kronik. Yang terakhir dicirikan oleh perkembangan perlahan selama bertahun-tahun. Pada peringkat subakut, sindrom viseral dan sindrom artikular kulit, serta gangguan vasomotor kecil, dapat dilihat. Bentuk akut dicirikan oleh jalan cepat dengan pembentukan fibrosis sistemik dan gangguan mikrovaskular.

Terdapat beberapa tahap aktiviti penyakit:

  • Minimum. Ini adalah ciri varian kronik, kerana manifestasi tidak signifikan, semua prosesnya lambat.
  • Sederhana. Ia berlaku dalam tempoh subakut, dibezakan oleh manifestasi klasik gejala dan kemudahan diagnosis, kerana keparahan gejala.
  • Maksimum. Diperhatikan dalam bentuk akut, dicirikan oleh aliran cepat.

Gejala utama

Gambaran klinikal penyakit ini agak kabur, kerana perkembangan penyakit ini boleh berlaku dalam pelbagai bentuk. Ini disebabkan oleh mekanisme pembangunan khusus. Oleh kerana gejala skleroderma sistemik sangat bergantung pada tahap, selalu ada kemungkinan diagnosis pada tahap awal, yang mempengaruhi jangka hayat pesakit. Ciri-ciri utama adalah:

  • Perubahan kepadatan kulit, ciri khas lesi mereka. Gejala utama yang membicarakan bermulanya proses autoimun. Terdapat perubahan ciri pada epidermis pada hampir semua pesakit, di kawasan tangan dan muka. Pertama, edema padat muncul, yang secara beransur-ansur mengalir ke tahap atropik. "Topeng" muncul di wajah, kulit terlalu tebal untuk ekspresi wajah yang aktif. Gejala ini sering mencukupi untuk diagnosis..
  • Gangguan vaskular. Ia digabungkan dengan penyakit kulit, dan muncul pada peringkat awal. Sindrom Raynaud adalah krisis spastik vaskular simetri arteri terminal dan arteriol, yang membawa kepada kemustahilan aliran darah normal ke dalam tisu. Pada mulanya, hanya perubahan warna epidermis yang diperhatikan, setelah itu muncul sensasi rasa sakit dan kesemutan, setelah itu bisul terbentuk..
  • Disfungsi sistem muskuloskeletal. Terdapat kerosakan pada sendi dan tisu periartikular, yang dirasakan sebagai kekakuan pada lengan atau kaki, terutama setelah rehat malam. Kekejangan terdengar dengan pergerakan aktif dan terdapat pemendekan falang terminal pada jari.
  • Penglibatan tisu otot. Pesakit memerhatikan kelemahan otot, sakit pada otot besar. Atrofi otot berkembang secara beransur-ansur, terdapat pelanggaran pergerakan artikular. Semasa lulus analisis, tahap peningkatan kreatin fosfokinase dikesan.
  • Perubahan dalam kerja organ dalaman. Pertama sekali, perut, usus dan esofagus mengalami perkembangan penyakit di dalam badan. Ini disertai dengan gejala seperti kembung, cirit-birit yang kerap, penurunan berat badan, penurunan selera makan, penyumbatan usus, dan ketidakupayaan untuk mengawal pergerakan usus. Tetapi penyakit ini juga memberi kesan negatif pada sistem pernafasan, jantung, hati, ginjal..

Pada peringkat awal, pesakit sering mengadu keletihan cepat, kelemahan berterusan, malaise, sedikit peningkatan suhu badan dan penurunan berat badan, kerana kehilangan selera makan yang tidak masuk akal. Tetapi kerana tanda-tanda ini tidak spesifik, doktor jarang dapat mengesyaki penyebab skleroderma sistemik..

Kaedah diagnostik moden

Untuk mengesan scleroderma sistemik, sudah cukup untuk melakukan ujian untuk antibodi antinuklear. Teknik moden memungkinkan untuk menentukan secara tepat kehadiran proses patologi dan mengambil langkah tepat pada masanya untuk menyokong kualiti hidup normal pesakit. Sekiranya, dengan latar belakang gejala ciri, antibodi anticentromeric, antibodi terhadap topoisomerase -1 (Scl-70), penanda imunogenetik HLA-DR3 / DRw52 dijumpai dalam darah, maka diagnosis dapat dianggap disahkan.

Sekiranya scleroderma sistemik, Persatuan Rheumatologi Rusia mengesyorkan agar doktor juga menetapkan teknik pemeriksaan perkakasan dan instrumental tambahan. Mereka membolehkan anda mengenal pasti lesi organ dalaman dan menyesuaikan rawatan.

  • Memeriksa keadaan saluran gastrousus - termasuk penyebaran sinar-X menggunakan kontras, esofagogastroduodenoskopi, manometri tekanan di kerongkongan, biopsi bahagian metaplastik esofagus.
  • Ujian pernafasan - tomografi komputasi resolusi, bodyplethysmography, dan spirometry yang baik.
  • Pemeriksaan jantung - ekokardiografi doppler, kateterisasi jantung kanan, ECG, scintigraphy radioisotop.
  • Memeriksa kulit dan tisu sendi, keadaan organ dalaman - pemeriksaan biopsi.

Untuk mengetahui bahawa pesakit itu sakit, dia boleh membuat temu janji awal. Tetapi kesamaan simtomatologi sering memerlukan diagnostik pembezaan, yang memungkinkan untuk memisahkan proses patologi di antara ratusan yang lain. Untuk ini, bukan sahaja kehadiran ciri ciri dipertimbangkan, tetapi juga hasil analisis yang diperoleh..

Scleroderma pada orang dewasa

Fakta pantas

Scleroderma adalah penyakit autoimun yang menyerang kulit dan organ badan yang lain. Ini bermaksud bahawa sistem ketahanan badan menyebabkan keradangan dan gangguan lain pada tisu-tisu ini..

Penemuan utama dalam scleroderma adalah penebalan dan penebalan kulit, serta keradangan dan parut pada banyak bahagian badan, yang menyebabkan masalah pada paru-paru, ginjal, jantung, sistem usus, dan kawasan lain. Belum ada penawar untuk scleroderma, tetapi ada rawatan yang berkesan untuk beberapa bentuk penyakit ini..

Scleroderma agak jarang berlaku. Kira-kira 75,000 hingga 100,000 orang di Rusia menghidap penyakit ini; kebanyakan pesakit adalah wanita berusia antara 30 hingga 50 tahun. Kembar dan ahli keluarga dengan scleroderma atau penyakit tisu penghubung autoimun lain seperti lupus erythematosus mungkin mempunyai risiko terkena scleroderma yang sedikit lebih tinggi. Kanak-kanak juga boleh menghidap scleroderma, tetapi penyakitnya berbeza pada kanak-kanak daripada pada orang dewasa..

Walaupun penyebab utamanya tidak diketahui, kajian yang menjanjikan memberi penjelasan mengenai hubungan antara sistem imun dan skleroderma. Terdapat juga banyak penyelidikan yang dijalankan untuk mencari rawatan terbaik untuk scleroderma..

Apa itu scleroderma?

Scleroderma (juga dikenali sebagai sklerosis sistemik) adalah keadaan kronik di mana kulit menjadi tebal dan keras, tisu parut terbentuk, dan kerosakan pada organ dalaman seperti jantung dan saluran darah, paru-paru, perut, dan ginjal. Tanda-tanda scleroderma berbeza-beza dari kecil hingga mengancam nyawa, bergantung pada seberapa luas penyakit ini dan bahagian tubuh mana yang terjejas..

Gejala scleroderma mengikut jenis

Terdapat dua jenis scleroderma utama:

Skleroderma yang dilokalkan biasanya hanya mempengaruhi kulit, walaupun boleh merebak ke otot, sendi, dan tulang. Tidak menjejaskan organ dalaman.

Gejala adalah bintik-bintik yang berubah warna pada kulit (keadaan yang disebut morfin); atau jalur kulit tebal dan keras pada lengan dan kaki (disebut skleroderma linier). Apabila skleroderma linier terjadi di wajah dan dahi, ia menyerupai bekas luka dari serangan pedang (lihat foto di bawah).

Skleroderma sistemik adalah bentuk penyakit yang paling serius dan boleh mempengaruhi kulit, otot, sendi, saluran darah, paru-paru, ginjal, jantung dan organ lain.

Terdapat dua bentuk utama skleroderma sistemik: sklerosis sistemik kutaneus setempat (juga disebut sindrom CREST) ​​dan skleroderma sistemik kulit difus.

  • Pada sklerosis sistemik kulit yang terhad (sindrom CREST), penebalan dan keketatan kulit biasanya terhad pada jari dan jari kaki. Bentuk scleroderma ini juga dikaitkan dengan pembentukan nodul yang terkalsifikasi di bawah kulit, penyakit Raynaud, masalah dengan saluran pencernaan, dan saluran darah kulit yang melebar yang disebut telangiectasias. Bentuk ini juga dikaitkan dengan hipertensi paru. Ujian darah yang disebut antibodi centromere sering dilakukan untuk bentuk scleroderma ini.
  • Pada skleroderma sistemik kulit yang meresap, penebalan dan keketatan kulit biasanya juga meluas dari tangan ke pergelangan tangan. Bentuk scleroderma ini sering menyerang organ dalaman, seperti paru-paru, ginjal, atau saluran gastrousus. Sejumlah antibodi baru telah dijumpai untuk mengklasifikasikan bentuk scleroderma ini, tetapi antibodi yang paling biasa adalah Scl-70.

Penyebab Scleroderma

Punca scleroderma tidak diketahui. Faktor genetik (gen berbeza) nampaknya memainkan peranan penting dalam penyakit ini. Walaupun pendedahan kepada bahan kimia tertentu mungkin berperanan pada beberapa orang dengan skleroderma, sebahagian besar pesakit dengan riwayat scleroderma belum terdedah kepada toksin yang mencurigakan. Agak sukar untuk mengenal pasti penyebab scleroderma..

Bagaimana scleroderma didiagnosis??

Membuat diagnosis boleh mencabar kerana gejalanya serupa dengan penyakit lain. Tidak ada ujian darah yang dapat memberitahu anda dengan pasti bahawa anda menghidapi scleroderma, walaupun banyak antibodi dikaitkan dengan keadaan ini.

Untuk membuat diagnosis, doktor akan bertanya mengenai sejarah perubatan pesakit, melakukan pemeriksaan fizikal, dan mungkin memerintahkan ujian makmal dan sinar-x..

Penilaian klinikal yang menyeluruh adalah kaedah utama untuk memantau scleroderma.

X-ray dan tomografi terkomputer (CT) digunakan untuk memeriksa keabnormalan tulang. Termografi dapat mengesan perbezaan suhu kulit antara lesi dan tisu normal. Ultrasound dan pengimejan resonans magnetik (MRI) dapat membantu memeriksa tisu lembut. Beberapa gejala yang akan dicari oleh doktor termasuk:

  • Fenomena Raynaud (penyakit / sindrom): Istilah ini dicirikan oleh perubahan warna (biru, putih dan merah) jari (dan kadang-kadang jari kaki), selalunya setelah terdedah kepada suhu sejuk. Ia berlaku apabila aliran darah ke tangan dan jari berkurang buat sementara waktu. Ini adalah salah satu tanda penyakit yang paling awal; lebih daripada 90 peratus pesakit scleroderma mempunyai sindrom Raynaud. Raynaud boleh menyebabkan bengkak jari, perubahan warna, mati rasa, sakit, bisul kulit, dan gangren pada jari dan jari kaki. Orang dengan keadaan perubatan lain juga mungkin mempunyai sindrom Raynaud, dan beberapa orang mungkin tidak mempunyai keadaan perubatan lain selain Raynaud.
  • Penebalan, pembengkakan dan sesak kulit: masalah ini membawa kepada nama "scleroderma" ("sclera" bermaksud "keras" dan "dermis" bermaksud "kulit"). Kulit juga boleh menjadi berkilat atau gelap atau terang di beberapa kawasan. Penyakit ini kadang-kadang boleh menyebabkan perubahan penampilan, terutama pada wajah. Apabila kulit menjadi sangat ketat, fungsi kawasan yang terjejas dapat dikurangkan (contohnya, jari).
  • Pembuluh darah merah yang membesar di tangan, wajah, dan di sekitar tempat tidur kuku (disebut telangiectasias).
  • Deposit kalsium di bawah kulit atau kawasan lain.
  • Tekanan darah tinggi (hipertensi arteri) kerana masalah buah pinggang.
  • Pedih ulu hati; ini adalah masalah yang sangat biasa di scleroderma.
  • Masalah pencernaan lain, seperti kesukaran menelan makanan (achalasia cardia), kembung dan sembelit, atau masalah dengan penyerapan makanan yang menyebabkan penurunan berat badan.
  • Sesak nafas.
  • Sakit sendi.

Bagaimana scleroderma dirawat??

Walaupun beberapa rawatan berkesan dalam merawat beberapa aspek keadaan, tidak ada ubat yang terbukti dapat menghentikan atau membalikkan gejala penebalan dan pengerasan kulit yang mendasari..

Ubat-ubatan yang telah terbukti bermanfaat dalam merawat penyakit autoimun lain, seperti rheumatoid arthritis dan lupus erythematosus sistemik, biasanya tidak bermanfaat bagi penderita scleroderma. Doktor bertujuan untuk mengatasi gejala individu dan mencegah komplikasi lebih lanjut dengan kombinasi ubat-ubatan dan rawatan pesakit. Sebagai contoh:

  • Penyakit Raynaud dapat diatasi dengan ubat-ubatan seperti penyekat saluran kalsium atau ubat yang disebut perencat PDE5 - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - yang membuka saluran darah yang menyempit dan meningkatkan peredaran darah. Menjaga seluruh badan sentiasa hangat, terutama jari dan jari kaki, adalah penting untuk mengelakkan kerosakan selanjutnya. Ia juga penting untuk melindungi hujung jari dan kawasan kulit yang lain dari kecederaan yang boleh berlaku walaupun semasa melakukan aktiviti seharian..
  • Pedih ulu hati (refluks asid) dapat dirawat dengan antasid, terutamanya perencat pam proton (Omeprazole dan lain-lain). Ubat-ubatan ini melegakan penyakit refluks gastroesofagus (dikenali sebagai GERD).
  • Penyakit ginjal yang berkaitan dengan scleroderma dapat diobati dengan ubat tekanan darah yang disebut angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACE inhibitor). Mereka sering dapat mengawal kerosakan buah pinggang dengan berkesan jika bermula lebih awal. Penggunaan ubat-ubatan ini merupakan kemajuan utama dalam rawatan scleroderma..
  • Kesakitan dan kelemahan otot dapat diatasi dengan ubat-ubatan anti-radang seperti glukokortikoid (Prednisone), imunoglobin intravena (IVIg), dan / atau imunosupresan. Terapi fizikal dan pekerjaan dapat membantu mengekalkan kelenturan pada sendi dan kulit. Permulaan terapi awal harus membantu mencegah kehilangan pergerakan dan fungsi sendi..

Terdapat dua jenis penyakit paru-paru yang boleh berkembang pada pesakit scleroderma. Jenis pertama disebut penyakit paru-paru interstitial, yang menyebabkan parut pada tisu paru-paru. Terdapat bukti bahawa ubat seperti Cyclophosphamide dan Mycophenolate agak berkesan dalam merawat penyakit paru-paru interstitial yang berkaitan dengan scleroderma.

Ujian klinikal sedang dijalankan, menguji keberkesanan beberapa ubat lain untuk masalah ini.

Jenis penyakit paru-paru kedua yang dilihat pada scleroderma adalah hipertensi arteri paru (tekanan darah tinggi di arteri paru-paru). Ada juga sejumlah ubat yang tersedia untuk mengatasi kondisi ini yang berfungsi dengan membuka saluran darah di paru-paru, meningkatkan aliran darah. Ubat yang digunakan untuk merawat hipertensi paru biasanya berada di bawah pengawasan perubatan yang ketat dan merangkumi ubat seperti Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonis reseptor endothelin (bosentan, ambrisentan), perencat fosfodiesterase jenis 5 (sildenafil, tadadenalafil ).,

Banyak kajian sedang dijalankan mengenai rawatan baru untuk scleroderma. Pesakit dan keluarganya harus sedar bahawa pakar optimis bahawa usaha untuk mendapatkan rawatan akan berterusan..

Kesan scleroderma yang lebih luas terhadap kesihatan manusia

Scleroderma boleh mempengaruhi hampir setiap sistem organ di dalam badan. Walaupun gejala dan tanda berbeza dari pesakit ke pesakit, penyakit boleh mempengaruhi kehidupan pesakit dengan ketara..

Pesakit harus berunding dengan pakar rheumatologi atau pasukan pakar yang berpengalaman dalam rawatan keadaan kompleks ini. Keadaan lain yang mempengaruhi kulit kadang-kadang dikelirukan dengan scleroderma.

Prognosis dan kehidupan dengan scleroderma

Hidup dengan scleroderma sukar dan prognosisnya tidak memberangsangkan. Aktiviti harian kadangkala sukar kerana keterbatasan fizikal dan kesakitan. Masalah pencernaan mungkin memerlukan perubahan diet; pesakit sering perlu makan beberapa makanan kecil.

Pesakit juga harus menjaga kulit agar tetap terhidrasi untuk mengurangkan kekakuan, dan berhati-hati semasa melakukan aktiviti seperti berkebun, memasak - bahkan membuka sampul - untuk mengelakkan kecederaan jari..

Untuk memastikan badan sentiasa panas, pesakit mesti berpakaian berlapis; pakai stoking, but dan sarung tangan; dan elakkan bilik yang sangat sejuk. Malangnya, bergerak ke iklim yang lebih panas tidak semestinya akan membawa kepada peningkatan yang ketara. Latihan dan / atau terapi fizikal dapat mengurangkan kekejangan sendi.

Pesakit juga harus menghadapi gangguan mental yang disebabkan oleh penyakit kronik, tidak biasa dan tidak dapat disembuhkan.

Oleh kerana scleroderma dapat menyebabkan perubahan ketara dalam penampilan, harga diri dan harga diri pesakit hampir selalu menderita. Sokongan dari keluarga dan rakan sangat penting untuk menjaga kesejahteraan dan kualiti hidup pesakit.

Bagaimana hidup dengan Scleroderma? Adakah mungkin untuk hidup bahagia bersama Scleroderma? Apa yang perlu anda lakukan untuk hidup bahagia bersama Scleroderma?

Hidup dengan Scleroderma boleh menjadi sukar, tetapi anda perlu berjuang untuk kebahagiaan anda. Lihat apa yang harus dilakukan oleh orang lain untuk hidup bahagia bersama Scleroderma

Skleroderma sistemik adalah pengalaman yang mengubah hidup setiap orang. Ini sering memberi tekanan besar kepada perkahwinan kerana sering kali terdapat banyak gejala "tidak kelihatan" seperti sakit dan keletihan. Ramai pesakit mendapati bahawa menyertai satu atau lebih kumpulan sokongan, baik dalam talian dan tempatan (jika ada) adalah cara yang baik untuk berhubung dengan orang lain dan mendapatkan nasihat, tetapi juga menolong orang lain dengan memberikan sokongan dan maklumat mengenai ubat atau pengalaman mereka dengan orang tertentu simptom.

Dalam kes saya, saya membuat perjalanan yang luar biasa dari didiagnosis pada tahun 1990 hingga sekarang menjadi pendidik dan penyelidik yang diterbitkan. Saya juga menghabiskan beberapa jam sehari untuk menolong orang lain, yang saya rasa sangat memuaskan.

Kisah hidup pesakit scleroderma dan penyakit Raynaud

Nama saya Nikola. Saya berpendapat bahawa sebagai pesakit scleroderma saya sangat bernasib baik kerana saya mempunyai kerosakan minimum pada organ dalaman. Pada tahun 2004, saya terpaksa melepaskan karier saya sebagai pengacara dan mencurahkan seluruh masa saya untuk memerangi manifestasi penyakit ini..

Scleroderma adalah penyakit autoimun yang jarang, tidak dapat diubati dan berpotensi membawa maut. Manifestasi luaran yang paling ketara dari scleroderma, juga dikenal sebagai "sklerosis sistemik", adalah penebalan dan penebalan kulit. Diagnosis awal penyakit ini sangat penting untuk mencegah kerosakan organ dalaman yang boleh menyebabkan kematian pesakit.

Cerita saya

Pada musim gugur tahun 1997, pada usia 24 tahun, saya merasakan jari saya kebas dan bengkak, dan kulit di atasnya menjadi kencang dan berkilat. Gejala ini disertai dengan sakit sendi dan otot, rasa mengantuk dan keletihan yang berterusan. Sukar untuk saya membuka mulut. Ujian mengesahkan adanya darah antibodi khas scleroderma dalam darah saya.

Secara beransur-ansur, seluruh kulit di wajah dan badan kelihatan meregang dan menjadi sakit ketika disentuh. Saya selalu mengalami gatal yang teruk dan pada masa yang sama saya tidak dapat meregangkan atau meregangkan lengan dan kaki kerana kulit yang ketat. Di samping itu, jari dan jari kaki saya mula menjadi biru pada penurunan suhu persekitaran sedikit pun, dan saya sentiasa beku..

Selama tujuh tahun berikutnya, saya mencuba semua ubat imunosupresif dan pengubah penyakit yang ada. Nasib baik, doktor saya akhirnya berjaya menemui ubat yang menghentikan penyakit tanpa perlu melakukan pemindahan sel stem.

Pada tahun 2004, saya berhenti mengambil imunosupresan, yang sebelumnya saya minum 2 gram sehari selama lima tahun. Dalam beberapa bulan, semua gejala kembali. Saya terpaksa melepaskan pekerjaan impian saya dengan minggu kerja selama 60 jam, menjual rumah saya dan kembali ke kampung halaman di pesisir. Untuk menghentikan perkembangan penyakit dan sekurang-kurangnya mengimbangi kerosakan yang diakibatkan oleh tubuh saya, saya mengubah gaya hidup saya sepenuhnya dan mula belajar hidup dengan gejala saya..

Penyakit

Skleroderma sistemik mempengaruhi semua sistem dan organ hingga satu tahap atau yang lain. Situasi ini rumit oleh fakta bahawa di dunia mustahil untuk mencari dua pesakit yang sama dengan skleroderma sistemik dengan gejala yang sama. Ini sangat menyukarkan proses diagnosis dan rawatan..

Pukulan utama saya jatuh pada kulit, sistem muskuloskeletal dan saluran gastrousus. Untuk mengelakkan penyakit itu berkembang lebih jauh, saya telah membuat rejimen harian khas, termasuk diet ketat yang bertujuan untuk mengurangkan gejala gastrousus..

Scleroderma boleh mengganggu pencernaan makanan dan penyerapan nutrien. Akibatnya, pesakit menurunkan berat badan dengan ketara dan mengalami kelemahan umum yang berterusan. Pada bulan Disember 2012, saya membeli jus dan sejak itu minum jus buah-buahan dan sayur-sayuran segar, yang memberi kesan positif kepada keadaan saya..

Setiap hari saya mulakan dengan menggunakan parafin cair ke kulit saya dan kemudian melembapkannya dengan krim emolien pekat. Yang menggembirakan saya, semasa lawatan terakhir saya dengan pakar, Profesor Denton, dia mengatakan bahawa kulit saya hampir pulih ke keadaan sihat yang normal..

Setiap hari saya mandi, yang sebahagiannya menghilangkan rasa mati rasa dan melegakan sakit otot dan tulang yang saya alami, serta gejala penyakit Raynaud. Penyakit Raynaud adalah keadaan co-morbid yang berkaitan dengan scleroderma. Ini ditunjukkan oleh peningkatan kepekaan saluran darah kecil terhadap perubahan suhu yang sedikit. Di bawah pengaruh sejuk, saluran darah saya menyempit dengan tajam, mengganggu peredaran darah. Saya mengambil tablet vasodilator untuk membantu saya menghilangkan luka di jari saya yang disebabkan oleh kesesakan darah. Namun pada hari-hari sejuk saya kebanyakannya duduk di rumah untuk mencegah penyakit. Saya memakai sarung tangan dan kasut ugg sepanjang tahun.

Hidup dengan penyakit yang tidak kelihatan dan jarang berlaku selalu menimbulkan masalah tambahan. Anda harus terus berusaha pada diri sendiri untuk menjaga sikap positif, walaupun pada hakikatnya tubuh anda ditawan dengan penyakit yang belum ada penawarnya!

Saya harap saya dapat memberikan sumbangan yang rendah hati untuk menyelesaikan misteri scleroderma. Saya bermimpi bahawa pada masa depan scleroderma akan dihapuskan sepenuhnya, tetapi buat masa ini saya sangat berterima kasih kepada pasukan pakar perubatan yang hebat yang membantu saya tetap optimis dan dengan siapa saya berkongsi impian saya.

Skleroderma

Scleroderma adalah penyakit yang agak jarang berlaku (atau, lebih tepatnya, sekumpulan penyakit), yang merujuk kepada penyakit sistemik tisu penghubung. Pada asasnya, orang berusia 30 hingga 50 tahun jatuh sakit, wanita - lebih kerap daripada lelaki. Mustahil untuk menyembuhkan scleroderma, tetapi ada kaedah rawatan yang membantu memperbaiki keadaan dan kualiti hidup pesakit..

Tisu penghubung di dalam tubuh manusia membentuk kerangka untuk kulit, organ dalaman, dan merupakan bahagian dinding vaskular. Dengan scleroderma, pengeluaran salah satu komponen utama tisu penghubung, protein kolagen, meningkat. Ia terkumpul dalam tisu, yang menyebabkan pengerasan kulit, organ dalaman, gangguan vaskular.

Mengapa scleroderma berlaku??

Saintis pada masa ini masih belum dapat menjawab soalan ini dengan tepat. Dipercayai bahawa peranan imuniti terjejas, kecenderungan keturunan, jangkitan virus, kontak dengan bahan tertentu (racun perosak, resin, pelarut).

Kecederaan, hipotermia, gangguan sistem saraf dan endokrin, getaran (pada orang yang bekerja dalam pengeluaran) sering menyebabkan gejala pertama penyakit atau pemburukan yang lain..

Varieti scleroderma

Terdapat dua bentuk penyakit ini:

  • Dengan scleroderma fokus, hanya kulit yang menderita, kadang-kadang otot, tulang dan sendi.
  • Skleroderma sistemik adalah bentuk yang lebih teruk. Biasanya, gejala pertama muncul pada kulit, kemudian organ lain terlibat. Tetapi ada juga bentuk-bentuk atipikal di mana organ dalaman menderita sejak awal..

Gejala scleroderma

Hampir tidak ada organ yang tidak dapat dipengaruhi oleh skleroderma sistemik.

Lesi kulit bermula dengan edema pada wajah dan tangan, secara beransur-ansur kawasan kulit ini menjadi lebih padat dan memperoleh warna lilin. Terdapat bintik-bintik berubah warna tanpa pigmen, kawasan di mana corak vaskular ditingkatkan. Mulut mengecil kerana kulit yang mengeras mengetatkannya seperti kantung. Muka menjadi seperti topeng, jari menyerupai dummy. Secara beransur-ansur prosesnya merebak ke kawasan kulit yang lain.

Scleroderma dicirikan oleh sindrom Raynaud - pemutihan dan kebas pada kulit wajah, bibir, tangan, kaki akibat vasospasme. Ini biasanya berlaku selepas hipotermia, pergolakan emosi.

Kekalahan sendi tangan menyebabkan pemendekan jari, penipisan hujungnya. Kuku cacat, dan jari-jari sentiasa bengkok sedemikian rupa sehingga tangan menyerupai "cakar burung".

Myositis (keradangan pada otot) dengan skleroderma sistemik menampakkan diri dalam bentuk kelemahan otot, gangguan pergerakan. Atrofi otot - penurunan saiz, segel menyakitkan muncul di dalamnya.

Gangguan gastrousus ditunjukkan sebagai pedih ulu hati, sakit perut, atau sembelit berterusan. Esofagitis berkembang (keradangan lapisan esofagus), duodenitis (keradangan lapisan duodenum).

Juga, scleroderma sistemik boleh menyebabkan gangguan jantung, paru-paru, dan ginjal. Sekiranya tidak dirawat, gangguan ini boleh mengancam nyawa dari masa ke masa..

Kaedah diagnostik moden

Gejala skleroderma sistemik banyak sisi, mereka dinyatakan dalam pelbagai tahap, jadi sangat sukar untuk mendiagnosis penyakit ini. Ahli rheumatologi mesti memeriksa pesakit dengan teliti dan menilai gejala, menetapkan pemeriksaan penuh.

Semua pesakit diberi ujian air kencing dan darah umum. Ujian pernafasan, ECG, kardiografi ECHO, CT dan MRI membantu menilai keadaan pelbagai organ. Dalam diagnosis skleroderma sistemik, ujian darah imunologi khas sangat membantu, yang memungkinkan untuk mengesan faktor reumatoid, antibodi antinuklear, sel LE, dan menilai tahap antibodi. Sekiranya perlu, doktor akan memerintahkan biopsi kulit, otot, atau organ lain.

Rawatan scleroderma sistemik

Mustahil untuk menyembuhkan skleroderma sistemik. Tetapi ada ubat-ubatan yang membantu memperbaiki keadaan dan mengawal gejala:

  • Imunosupresan adalah ubat yang menekan proses autoimun. Kumpulan ini merangkumi kortikosteroid (persediaan hormon adrenal), sitostatik.
  • Vasodilator membantu meningkatkan aliran darah di saluran yang terjejas.
  • Sekiranya berlaku kerosakan pada sistem pencernaan, doktor akan menetapkan ubat yang mengurangkan keasidan jus gastrik.
  • Dalam sindrom Raynaud, salap antibiotik digunakan untuk melindungi kulit dari jangkitan..

Apabila eksaserbasi mereda, doktor menetapkan urutan, latihan fisioterapi. Rawatan pemulihan disediakan untuk membantu mengurangkan kesakitan, memperbaiki pergerakan otot yang terjejas, mengembalikan keupayaan bekerja dan kemampuan untuk mengatasi aktiviti harian.

Dalam kes yang teruk, pembedahan mungkin diperlukan. Sekiranya bisul dan gangren berkembang pada jari akibat sindrom Raynaud yang teruk, amputasi dilakukan. Pada hipertensi paru yang teruk (peningkatan tekanan pada saluran paru), persoalan pemindahan paru-paru mungkin timbul.

Rawatan yang dimulakan tepat pada masanya membantu mengekalkan kemampuan bekerja dan kemampuan melakukan aktiviti seharian, meningkatkan kualiti hidup, dan mengelakkan komplikasi berbahaya. Daftar untuk berunding dengan pakar di pusat reumatologi "Perubatan 24/7" melalui telefon: +7 (495) 230-00-01

Bagaimana scleroderma berkembang: perubahan dalam badan dengan akibat yang teruk

Terdapat sekumpulan penyakit tisu penghubung sistemik, di mana terdapat banyak kerosakan serentak pada pelbagai organ dan sistem tubuh manusia. Gangguan ini didasarkan pada proses autoimun, dan kecenderungan genetik sering dikesan. Salah satu penyakit ini adalah scleroderma sistemik, juga disebut sklerosis sistemik..

Pada masa ini, terdapat sekumpulan keadaan patologi yang ditentukan oleh istilah "kumpulan penyakit scleroderma". Menurut ICD-10, mereka mempunyai kod M34. Dan scleroderma sistemik adalah salah satu penyakit kumpulan ini..

Faktor etiologi tepat yang memprovokasi permulaan proses scleroderma belum dapat ditentukan. Tetapi diketahui bahawa jangkitan virus, gangguan neuroendokrin, pendedahan jangka panjang atau berkala terhadap pelbagai faktor fizikal dan kimia sangat penting..

Ini boleh menjadi bahaya pekerjaan - getaran, suhu yang melampau, silikon atau habuk industri lain, hubungan dengan polivinil klorida, karbohidrat aromatik dan resin epoksi. Terdapat juga bentuk penyakit yang disebabkan oleh pengambilan ubat tertentu. Kemungkinan berlakunya skleroderma sistemik pada orang dengan implan silikon sedang dikaji.

Keturunan memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit ini, sementara kepentingan ketidakstabilan kromosom dan ciri-ciri kawasan DNA yang bertanggungjawab terhadap histokompatibiliti diperhatikan. Dan orang yang mempunyai reaksi alergi atau gangguan autoimun lain berisiko tinggi terkena scleroderma..

Apa itu scleroderma sistemik? Ini adalah keadaan apabila kawasan gangguan fibrosis dan peredaran mikro muncul di kulit dan pelbagai organ..

Sebab utama perubahan ini:

Akibat dari semua gangguan ini, fibrosis kulit dan banyak organ dalaman muncul dan berkembang. Ini disokong oleh hipoksia tisu kronik disebabkan oleh perkembangan mikroangiopati yang menghapuskan, apabila saluran kecil sukar dilalui untuk darah, dan dindingnya mengubah kebolehtelapannya. Fibrosis berganda mengganggu fungsi organ, yang tercermin dalam gambaran klinikal penyakit ini. Di kawasan yang terjejas, edema pertama kali muncul akibat keradangan aseptik, yang digantikan oleh pemadatan dengan perkembangan fibrosis. Dinding organ berongga cacat, dan organ parenkim berhenti berfungsi dengan fungsinya.

Varieti utama

Pengkelasan skleroderma sistemik mengambil kira jenis penyakit, perjalanan dan peringkatnya.

Skleroderma difus, bentuk terhad (atau sindrom CREST), skleroderma salib, remaja dan viseral dibezakan. Sepanjang perjalanan, ia adalah akut, subakut dan kronik. Lebih-lebih lagi, ia bergantung pada proses patologi yang berlaku..

  1. Dalam perkembangan akut, fibrosis masif yang tersebar diperhatikan.
  2. Dalam kes kursus subakut, patologi vaskular memainkan peranan utama..
  3. Dan dalam proses kronik, proses keradangan autoimun berlaku.

Diagnosis juga mencerminkan tahap penyakit. Tahap awal, tahap generalisasi dan tahap terminal dibezakan. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan jumlah gejala, pembentukan kegagalan fungsi pelbagai organ.

Manifestasi skleroderma sistemik

Memandangkan penyakit ini bersifat sistemik, gambaran klinikal merangkumi banyak tanda.

Gejala utama skleroderma sistemik adalah:

Kemunculan pesakit dengan skleroderma sistemik dengan tanda-tanda penyakit yang cukup jelas mempunyai ciri khas. Wajahnya tidak menetap, dengan kulit kering kering yang lebat, mata terbuka lebar jarang berkedip dan kedutan tali dompet (radial) tajam di sekitar mulut yang menyempit. Jari mempunyai kontur yang halus, bengkok, kulit di tangan kering dan lebat. Hujung jari mungkin berwarna keputihan atau kebiruan. Dengan serangan sindrom Raynaud yang kerap, bisul yang tidak menyembuhkan muncul pada mereka, bahkan mungkin timbulnya nekrosis.

Perubahan ini memungkinkan untuk mencurigai scleroderma sistemik bahkan sebelum menyoal dan memeriksa pesakit, ketika dia baru berjumpa doktor. Tetapi untuk mengesahkan diagnosis dan menjelaskan semua ciri yang ada dalam perjalanan penyakit ini, pemeriksaan tambahan diperlukan.

Diagnostik

Semasa menjalankan KLA, tanda ciri penyakit ini adalah peningkatan ESR yang berterusan. Dengan skleroderma sistemik, leukosit jarang tinggi, biasanya leukositosis sederhana dan disebabkan oleh proses keradangan yang meresap kronik. Tetapi penambahan jangkitan dapat mengubah gambaran darah. Selain itu, anemia sederhana sering dijumpai di KLA. Ini boleh bersifat hipoplastik, disebabkan oleh kekurangan asid folik dan vitamin B12 (jika terjadi penyerapan dalam usus), atau dapat muncul akibat pendarahan usus, bahkan dalam jumlah kecil. Terdapat juga anemia hemolitik, jika pemusnahan eritrosit bermula pada saluran yang terkena.

OAM tidak mempunyai perubahan ciri, tetapi dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, ketumpatan air kencing akan berubah. Ini memerlukan ujian tambahan untuk menjelaskan sifat dan keterukan pelanggaran..

Dalam serum darah, hiperproteinemia dicatat dengan pelanggaran nisbah pecahan protein, peningkatan tahap ceruloplasmin, seromucoid, protein C-reaktif dan asid sialik. Kehadiran antibodi antinuklear tertentu ditentukan. Kadang kala faktor rheumatoid atau sel LE dikesan, ini bukan ciri skleroderma sistemik.

Untuk menilai keadaan kapal periferal, ujian dilakukan untuk mengesan sindrom Raynaud dan kapilaroskopi. Radiografi membolehkan anda menentukan perubahan pada tisu tulang dan sendi, serta proses penyebaran tisu paru-paru. ECG mengesahkan adanya perubahan meresap atau multifokal pada miokardium, perubahan pada konduksi intrakardiak dan gangguan irama jantung.

Sekiranya terdapat kerosakan organ dalaman, pemeriksaan instrumental tambahan dilakukan seperti yang ditetapkan oleh doktor. Kepekaan organ berongga ditentukan dan tahap ketidakcukupan perkembangan dinilai. Ini boleh menjadi EGD, kaedah kontras radiografi, pelbagai jenis tomografi, pemeriksaan tinja dan jenis diagnostik lain.

Semasa menetapkan diagnosis skleroderma sistemik, doktor dipandu oleh adanya kriteria diagnostik yang besar dan kecil. Mereka dipandu oleh kriteria N.G. Guseva dan kriteria Persatuan Rheumatologi Amerika. Ini mengambil kira perubahan dan tanda luaran, gangguan viseral, dan juga data tinjauan.

Rawatan

Semasa rawatan, perlu mempengaruhi komponen vaskular penyakit, mengurangkan aktiviti proses keradangan aseptik, menekan pembentukan fibro dan memperbaiki gangguan organ dalaman yang sudah ada. Pada masa ini, tidak ada terapi yang dapat menghentikan sepenuhnya perkembangan skleroderma sistemik. Semua langkah yang diambil dirancang untuk mengurangkan keadaan pesakit dan mengurangkan kadar perkembangan penyakit ini.

Dianjurkan untuk mengamati rejim pelindung, untuk menghilangkan semua faktor yang dapat memprovokasi peningkatan aktiviti proses atau meningkatkan angiospasm. Adalah perlu untuk menghilangkan bahaya pekerjaan, mengelakkan situasi tertekan, berhenti minum minuman berkafein, alkohol dan merokok. Pakaian tidak boleh menekan, hipotermia bahkan bahagian tubuh tertentu tidak dapat diterima, perubahan suhu secara tiba-tiba tidak diingini. Jangan mengambil ubat dengan kesan vasokonstriktor.

Untuk membetulkan gangguan vaskular, ubat-ubatan dari kumpulan perencat ACE, prostaglandin E, penyekat saluran kalsium, agen antiplatelet, pentoxifylline digunakan.

Sudah di peringkat awal penyakit, ubat anti-radang bukan steroid diresepkan, rejimen khas menggunakan ubat kortikosteroid dan sitostatik. Dan penicillamine dirancang untuk menekan fibrogenesis berlebihan. Imunosupresan sering ditambahkan dalam rawatan.

Ia juga perlu untuk meningkatkan pemakanan tisu, kerana ini mereka menjalankan terapi vitamin, rawatan dengan ATP, pemakanan harus seimbang dan lengkap. Pelbagai kaedah fisioterapi, terapi senaman, urut juga ditunjukkan.

Untuk kegagalan jantung, buah pinggang, hepatik, terapi simptomatik digunakan. Plasmapheresis boleh digunakan. Sekiranya terdapat cacat yang teruk pada esofagus, mereka menggunakan rawatan pembedahan. Nekrosis jari memerlukan amputasi.

Masalah prognosis dan kecacatan

Prognosis penyakit bergantung pada aktiviti proses, bentuk penyakit dan tahap kerosakan pada organ dalaman. Tanda-tanda buruk adalah penampilan awal dan perkembangan perubahan pneumofibrotik yang cepat dengan kegagalan jantung dalam peredaran paru, perubahan ketara pada miokardium dengan gangguan irama jantung yang teruk. Kadang-kadang terdapat perkembangan fibrosis ginjal yang cepat dengan sindrom hipertensi malignan dan kegagalan buah pinggang yang meningkat dengan cepat.

Jangka hayat dalam skleroderma sistemik dalam kes terburuk mungkin tidak melebihi 2 tahun. Tetapi selalunya penyakit ini mempunyai jalan kronik jangka panjang, dengan perkembangan secara beransur-ansur. Pada tahap penyakit tertentu, gangguan yang ada membatasi kemampuan seseorang bekerja dan merosakkan kemampuannya untuk mengurus diri sendiri. Dalam kes ini, doktor menghantar pesakit ke MSEC untuk menentukan kumpulan kecacatan dan mengembangkan program pemulihan individu untuk orang kurang upaya.

Tidak dapat dinyatakan dengan tegas bahawa sekiranya skleroderma sistemik, kumpulan kecacatan diletakkan. Penyakit ini boleh menyebabkan ketidakselesaan untuk masa yang lama, tetapi tidak menyebabkan kecacatan, semuanya bergantung pada ciri-ciri individu proses.

Apa itu scleroderma, klasifikasi dan gejala penyakit, rawatan dan prognosis

Istilah "scleroderma" berasal dari kata Yunani Skleros (keras) dan derma (kulit) dan digunakan untuk menggambarkan keadaan dengan pengerasan kulit yang progresif. Penyakit ini sudah diketahui oleh Hippocrates, yang menganggapnya penebalan kulit..

Huraian patologi pertama yang cukup lengkap dibuat pada tahun 1752, dan istilah "scleroderma" digunakan pada tahun 1836. Pada tahun 1945, Robert Goetz memperkenalkan konsep scleroderma sebagai penyakit sistemik dan mula menggunakan ungkapan "sklerosis sistemik progresif" untuk menekankan kerosakan pada seluruh organisma dan sifat progresifnya..

Apa itu scleroderma

Ini adalah penyakit autoimun sistemik yang tidak diketahui, dicirikan oleh pengumpulan kolagen yang berlebihan dan molekul besar tisu penghubung di kulit dan organ dalaman, perubahan ketara dalam peredaran mikro dan banyak gangguan imunologi humoral dan selular. Walaupun penyakit ini tidak diwarisi, kecenderungan genetik berperanan dalam perkembangannya..

Skleroderma sistemik adalah penyakit heterogen progresif yang berlaku dalam pelbagai bentuk, dari lesi kulit setempat hingga sklerosis kulit yang meresap dan penglibatan organ dalaman. Terdapat juga penyakit sepantas kilat. Perkembangan penyakit ini membawa kepada perubahan yang tidak dapat dipulihkan pada organ dalaman, yang menyebabkan pelanggaran fungsi penting dan akhirnya menyebabkan kematian pesakit.

Pengelasan

Terdapat tiga bentuk utama penyakit ini:

  • meresap;
  • terhad (dilokalkan);
  • skleroderma remaja (permulaan sebelum usia 16 tahun).

Terdapat juga bentuk silang, di mana scleroderma digabungkan dengan lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid dan patologi tisu penghubung yang lain. Pada 1-2% pesakit dengan scleroderma, kulit tidak terjejas.

Di Rusia, adalah kebiasaan untuk membezakan antara kadar perkembangan dan tahap penyakit, yang membantu dalam rawatan.

Skleroderma setempat

Lebih sering dilihat pada siku dan lutut, tetapi muka dan leher mungkin terlibat. Organ dalaman tidak terjejas. Penyakit ini mempunyai penyakit jinak yang hanya melibatkan kulit. Sinonim untuk keadaan ini adalah skleroderma linear..

Untuk menggambarkan jenis sklerosis kulit, istilah "sindrom silang" (CREST) ​​yang sudah usang digunakan - gabungan beberapa tanda berikut:

  • pengapuran;
  • Fenomena Raynaud (penyakit vaskular periferal);
  • gangguan pergerakan motif esofagus;
  • sclerodactyly (perubahan pada jari);
  • telangiectasias (vasodilatasi kecil).

Sindrom Crest pada scleroderma, walaupun disertai oleh beberapa perubahan pada organ lain, merujuk kepada bentuk penyakit yang jinak.

Skleroderma meresap

Ia menampakkan dirinya sebagai penebalan kulit pada batang dan anggota badan, di atas siku dan lutut, serta penglibatan wajah. Terdapat kes-kes lesi organ dalaman yang jarang berlaku untuk scleroderma dengan kulit yang tidak berubah.

Sifat sistemik penyakit ini paling jelas pada kulit, tetapi saluran gastrointestinal, organ pernafasan, ginjal, kardiovaskular, endokrin, muskuloskeletal dan sistem genitouriner juga terlibat..

Baca lebih lanjut mengenai scleroderma sistemik dengan mengikuti pautan.

Punca dan kelaziman penyakit ini

Punca sebenar scleroderma tidak diketahui. Penyakit ini tidak diwarisi, tetapi ada kecenderungan genetik untuknya. Kecenderungan ini berkembang menjadi penyakit di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi seperti:

  • silika;
  • pelarut (vinil klorida, karbon tetraklorida, trikloretilena, resin epoksi, benzena);
  • terapi sinaran atau radiasi;
  • hipotermia dan getaran.

Selalunya, tanda-tanda penyakit pertama muncul selepas kejutan emosi yang kuat..

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus dianggap sebagai agen yang memprovokasi, tetapi tidak ada bukti yang meyakinkan mengenai peranan mereka dalam perkembangan penyakit ini..

Patologi adalah umum di seluruh dunia, tetapi frekuensi berbeza di negara yang berbeza. Jadi, orang-orang dari bangsa Negroid lebih mudah terkena penyakit ini..

Kejadiannya adalah hingga 12 kes per juta penduduk per tahun, dan prevalensinya sekitar 250 kes. Dalam setengah abad yang lalu, kejadian tersebut terus meningkat. Puncaknya berlaku pada usia 30-50 tahun, walaupun terdapat kes pada masa kanak-kanak dan usia tua. Wanita menderita scleroderma 4-9 kali lebih kerap daripada lelaki, tetapi mekanisme ini tidak difahami sepenuhnya.

Perkembangan penyakit

Penyakit ini menyerang kulit dan banyak organ dalaman. Gejala scleroderma adalah hasil daripada tiga proses patologi:

  • percambahan tisu penghubung di dinding arteri kecil;
  • pemendapan kolagen dan molekul besar lain yang berlebihan di kulit dan organ dalaman;
  • perubahan imuniti.

Masih belum jelas proses mana yang sangat penting..

Di bawah pengaruh penyebab yang tidak diketahui, dengan latar belakang perubahan genetik, kerja sel-sel yang melapisi saluran dari dalam - sel endotel - terganggu. Ini membawa kepada peningkatan pengeluaran bahan di dalamnya yang menyebabkan keradangan dan kerosakan selanjutnya, sambil menekan sintesis faktor pelindung. Bahan yang menyebabkan keradangan menarik sel-sel keradangan dan pendahulu sel-sel tisu penghubung yang matang ke tempat kecederaan. Mereka menyerang tisu-tisu di sekitarnya dan tetap berada di sana, menghasilkan agen keradangan dan merosakkan. Akibatnya, proses fibrosis (pemadatan) tisu bermula.

Sebagai tindak balas kepada kerosakan tisu, pengeluaran banyak autoantibodi bermula, kerja imuniti selular dan humoral terganggu.

Gejala

Salah satu tanda klinikal utama adalah sindrom Raynaud, yang diperhatikan pada hampir semua pesakit. Sindrom ini dimanifestasikan oleh kekejangan arteri kecil secara tiba-tiba, yang disebabkan oleh tekanan atau pengaruh sejuk. Ia boleh menjadi sepihak atau dua hala dan disertai dengan rasa mati rasa dan sakit di tangan. Di masa depan, kerana gangguan pemakanan tisu, bisul muncul di hujung jari, semasa penyembuhannya, bekas luka kecil terbentuk, yang dapat ulserasi lagi.

Dalam sindrom Raynaud, pesakit mempunyai tiga gejala:

  • peningkatan kepekaan tangan terhadap sejuk;
  • perubahan warna kulit jari dalam keadaan sejuk;
  • jari biru atau putih.

Tanda-tanda ini mungkin muncul lama sebelum gejala skleroderma lain berkembang. Pelanggaran lain secara beransur-ansur bergabung.

Pada banyak pesakit, kulit terjejas, dan tahap yang berbeza saling menggantikan. Pada mulanya, kulit tangan membengkak, pesakit sukar mengepalkan tangannya ke penumbuk. Secara beransur-ansur kulit menebal, menjadi lebih padat, warnanya berubah, kemudian atrofi berkembang.

Akumulasi kalsium terbentuk di otot dan di bawah kulit, yang terbuka sehingga membentuk bisul. "Urat labah-labah" yang kelihatan - telangiectasias, terletak di lengan, dada, muka. Wajah berubah: hujung hidung menajamkan, lipatan muncul di sekitar mulut dalam bentuk kantung, ekspresi wajah secara beransur-ansur hilang. Akhirnya, penyerapan semula falang terminal jari berlaku, yang disertai dengan penipisan, ubah bentuk, dan pemendekannya. Ligamen dan sendi kecil menderita, lenturan jari berlaku ("membekukan" mereka dalam kedudukan bengkok).

Perubahan ciri wajah dan ekspresi wajah ciri scleroderma

Untuk scleroderma, kerosakan sendi dan otot cukup bersifat. Terdapat kesakitan yang berterusan pada sendi, kadang-kadang keradangan mereka dengan edema yang teruk, mengingatkan pada arthritis rheumatoid. Secara beransur-ansur terdapat pemadatan tendon dan tisu yang mengelilingi sendi.

Manifestasi skleroderma meresap

Kerosakan otot (miopati) ditunjukkan oleh kelemahan. Kurang biasa, sakit otot, peningkatan kepekatan kreatin fosfokinase dalam darah, perubahan dalam elektromiogogram berlaku. Secara beransur-ansur otot kehilangan mobiliti dan atrofi.

Pada kebanyakan pesakit, nada otot esofagus menurun, yang ditunjukkan oleh pedih ulu hati, kesukaran menelan. Selalunya terdapat refluks kandungan gastrik dari perut ke kerongkongan kerana penurunan nada otot anulus (sfinkter) di persimpangan esofagus ke dalam perut. Hasil daripada tindakan jus gastrik yang berasid, bisul muncul pada mukosa esofagus. Secara beransur-ansur, selaput lendir esofagus memperoleh ciri epitelium perut ("Barrett's esophagus") - ini adalah keadaan prakanker yang dapat berubah menjadi adenokarsinoma - tumor ganas esofagus.

Gangguan fungsi usus disertai dengan sembelit atau cirit-birit, dan penyerapan nutrien terganggu. Inkontinensia tinja boleh berkembang.

Dalam 8 daripada 10 pesakit, paru-paru terjejas. Fibrosis tisu paru-paru berkembang, dan tekanan dalam sistem arteri pulmonari juga meningkat. Dengan kerosakan buah pinggang, kegagalan buah pinggang akut atau kronik berlaku. Kadang-kadang nefropati akut yang disebabkan oleh perubahan pada saluran ginjal berlaku, yang menyebabkan kematian 50%.

Adakah trakea terkena scleroderma? Ya, ini mungkin berlaku sekiranya pesakit mengalami sindrom Sjogren - kekeringan membran mukus. Selain trakea, mata, rongga mulut, dan vagina juga terjejas..

Perubahan dalam kerja jantung ditunjukkan oleh gangguan irama, penurunan kontraktilitas, iskemia. Mungkin terdapat fibrosis tanpa gejala, didiagnosis hanya dengan elektro- dan ekokardiografi.

Pada kebanyakan pesakit, salah satu autoantibodi yang disebutkan di atas dikesan terdapat dalam darah. Penampilan antibodi ini tidak berubah dari masa ke masa. Ini mungkin disebabkan oleh gangguan genetik yang berbeza pada pesakit tertentu. Autoantibodi dapat dikesan sebelum gejala berkembang, yang penting dalam diagnosis.

Adakah kehamilan boleh dilakukan?

Scleroderma dan kehamilan serasi dalam kebanyakan kes. Biasanya, konsepsi berlaku tanpa kesukaran, separuh pertama kehamilan berjalan seperti biasa. Pada separuh kedua kehamilan, risiko komplikasi meningkat:

  • kelahiran pramatang;
  • kelahiran mati.

Di samping itu, rasa sakit pada sendi dan otot, gangguan vaskular, edema dan hiperpigmentasi kulit boleh muncul atau bertambah buruk semasa kehamilan. Secara amnya, pengaruh bersama kehamilan dan penyakit belum cukup dipelajari, namun, dalam kebanyakan kes, melahirkan anak tidak dikontraindikasikan..

Diagnostik

Pada tahun 2013, sebuah jawatankuasa bersama American College of Rheumatology dan European League Against Rheumatism menerbitkan kriteria klasifikasi yang disemak semula. Walau bagaimanapun, kriteria sebelumnya juga banyak digunakan untuk meningkatkan kualiti diagnosis..

Kriteria untuk diagnosis scleroderma pada orang dewasa:

Jumlah skor ditentukan dengan menambahkan skor maksimum untuk setiap kategori. Dengan skor 9 atau lebih, penyakit ini diklasifikasikan sebagai scleroderma pasti.

Kepekaan dan kekhususan kriteria ini melebihi 90%.

Di Rusia, kriteria diagnostik N.G. Guseva digunakan secara tradisional. Ia merangkumi tanda asas dan tambahan.

Ciri-ciri utama:

  • lesi kulit ciri;
  • Sindrom, ulser dan parut Raynaud pada hujung jari;
  • kerosakan pada sendi, otot, kontraksi;
  • pemusnahan falang kuku;
  • kalsifikasi (fokus kalsifikasi dalam tisu);
  • fibrosis paru;
  • perubahan sklerotik di jantung;
  • kerosakan sistem pencernaan;
  • nefropati akut.

Tanda-tanda tambahan:

  • peningkatan pigmentasi kulit;
  • telangiectasia;
  • sakit sendi;
  • sakit otot;
  • pleurisy, perikarditis;
  • kerosakan buah pinggang kronik.

Diagnosis awal scleroderma berdasarkan sindrom Raynaud dan edema tangan. Setiap pesakit tersebut mesti lulus ujian darah untuk menentukan faktor antinuklear. Sekiranya ujian itu positif, pesakit harus dirujuk kepada pakar.

Doktor mana yang merawat scleroderma?

Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, anda harus menghubungi pakar reumatologi yang berpengalaman.

Tahap kedua diagnostik merangkumi ujian capillaroscopy dan scleroderma: penentuan autoantibodi. Apabila diagnosis disahkan, pemeriksaan jantung, paru-paru, dan esofagus dilakukan. Kerja hati dan ginjal dinilai (dengan kemungkinan sirosis bilier, bilirubin dan asma meningkat, dengan kegagalan buah pinggang - kreatinin dan urea dalam darah).

Pemeriksaan (penyaringan massa populasi) untuk mengesan skleroderma tidak digunakan.

Rawatan scleroderma

Untuk meminimumkan risiko fenomena Raynaud, adalah perlu untuk mengajar pasien agar tidak terlalu panas dan menghindari hipotermia, untuk mendorong berhenti merokok, termasuk merokok pasif. Pesakit harus mengelakkan kecederaan pada kulit, terutama pada jari, dan pendedahan yang berpanjangan pada mereka pada sejuk.

Adakah mungkin untuk mengunjungi rumah mandian dengan scleroderma?

Hipotermia dan terlalu panas boleh membahayakan seseorang dengan keadaan ini. Dianjurkan untuk menghadkan lawatan ke tempat mandi, tidak termasuk mandi air panas.

Diet untuk scleroderma harus lengkap dalam kandungan komposisi dan kalori. Makanan lebih baik diserap dalam separa cair atau disapu hangat, dalam bahagian kecil. Elakkan makanan pedas, masin dan menjengkelkan lain, berhenti minum kopi.

Cara merawat penyakit ini dengan ubat?

Kumpulan ubat berikut digunakan:

  • vasodilator;
  • prostanoid;
  • penyekat reseptor endothelin;
  • sildenafil;
  • anti-radang;
  • imunosupresan (D-penisilinamin, metotreksat, kortikosteroid, siklofosfamid);
  • perencat enzim penukaran angiotensin;
  • ubat antisecretori.

Sebagai tambahan kepada agen sistemik, salap dengan glukokortikoid, indometasin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin juga digunakan. Mereka melegakan simptom sindrom Raynaud.

Rawatan homeopati untuk penyakit ini hanya dapat dilakukan oleh pakar yang berkelayakan. Ubat-ubatan ini dapat melambatkan perkembangan penyakit ini, tetapi ubat-ubatan sendiri tidak dapat diterima. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionia, Calcium fluoricum, Causticum, Tsina, Phosphorus, Sulphur dan beberapa yang lain digunakan. Adalah dipercayai bahawa petunjuk utama untuk mengambil ubat homeopati adalah scleroderma dangkal..

Dalam kes yang teruk, kemungkinan hemodialisis dan transplantasi ginjal dan paru-paru dipertimbangkan, kerana ubat tidak lagi membawa kesan yang diinginkan.

etnosains

Jelas bahawa ubat-ubatan rakyat untuk merawat scleroderma hanya boleh memberi kesan simptomatik dan hanya boleh digunakan setelah berunding dengan doktor. Oleh itu, terdapat petunjuk bahawa tumbuhan seperti itu membantu:

  • adaptogen (serai, rhodiola rosea, ginseng);
  • decoctions herba untuk pentadbiran lisan - akar dandelion, ekor kuda, yarrow, pisang, chamomile, pudina, wormwood dan lain-lain;
  • luaran - salap berdasarkan celandine, tarragon.

Kaedah rawatan tradisional tidak boleh menggantikan pemeriksaan dan rawatan penuh oleh pakar rheumatologi. Ingatlah bahawa scleroderma sistemik adalah penyakit mematikan yang mesti dikawal dengan menggunakan kaedah yang paling moden..

Scleroderma tidak dapat disembuhkan, namun, untuk meningkatkan kualiti hidup, perlu untuk selalu memulihkan pesakit seperti itu: senaman dan urut fisioterapi, fisioterapi, program pendidikan, rawatan spa (terutamanya lumpur dan mandi terapeutik).

Prognosis untuk scleroderma

Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk skleroderma sistemik adalah 80%, dan untuk luka kulit terhad, sekitar 90%.

Faktor-faktor yang memburukkan prognosis:

  • usia muda;
  • Perlumbaan Negroid;
  • perkembangan cepat gejala kulit;
  • penglibatan kulit yang ketara;
  • anemia;
  • peningkatan ESR;
  • kerosakan pada paru-paru, buah pinggang, jantung.

Kemungkinan komplikasi dan akibat:

  • nekrosis jari;
  • hipertensi paru;
  • myositis;
  • kegagalan buah pinggang;
  • jangkitan luka;
  • osteonecrosis tulang pergelangan tangan pergelangan tangan.

Berapa lama penghidap scleroderma hidup??

Dengan jalan yang baik, ketiadaan komplikasi di atas, jangka hayat hampir normal. Walau bagaimanapun, kira-kira 1 dari 8 orang mati dalam tempoh 5 tahun selepas diagnosis disahkan. Skleroderma sistemik dikaitkan dengan kematian tertinggi di antara semua penyakit sistemik. Kemungkinan penyebab kematian:

  • hipertensi paru;
  • penyakit paru-paru interstitial;
  • kegagalan buah pinggang.